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2. Definition, pathogenesis and risk factors of idiopathic pulmonary fibrosis

2. Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopática

dc.creatorReyes C., Felipe
dc.date2020-01-09
dc.date.accessioned2020-02-05T14:04:15Z
dc.date.available2020-02-05T14:04:15Z
dc.identifierhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/852
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/123629
dc.descriptionIdiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a specific form of idiopathic interstitial pneumonia, of chronic and progressive fibrosing type, with radiological and / or histological pattern of usual interstitial pneumonia (UIP). Its pathogenesis is complex, the most accepted model currently is based on the fact that the alveolar epithelial cells, aberrantly activated, lead to the proliferation of fibroblasts and their differentiation to myofibroblasts that deposit extracellular matrix and irreversibly destroy the pulmonary architecture. There is no clear initial trigger that explains the activation and subsequent maintenance ofthe fibrosis mechanism. The transforming growth factor beta (TGF-β), released by the alveolar epithelial cells, has been implicated as one of the main drivers of the induction and proliferation of altered fibroblasts that persists long after the initial stimulation, which would largely explain progressive and chronic clinical behavior.en-US
dc.descriptionLa fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una forma específica de neumonía intersticial idiopática, de tipo fibrosante crónica y progresiva, con patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU). Su patogenia es compleja, el modelo más aceptado actualmente es basado en las células epiteliales alveolares, aberrantemente activadas que conducen a la proliferación de fibroblastos y su diferenciación a miofibroblastos que depositan matriz extracelular y destruyen irreversiblemente la arquitectura pulmonar. No existe un claro factor inicial que explique la activación y posterior mantencióndel mecanismo de la fibrosis. El factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) liberado por las células epiteliales alveolares se ha implicado como unos de los principales conductores de la inducción y proliferación de fibroblastos alterados que persiste mucho tiempo después de la estimulación inicial, lo que explicaría en gran parte el comportamiento clínico progresivo y crónico.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherEditorial Iku Limitadaes-ES
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/852/1644
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/852/1645
dc.rightsDerechos de autor 2020 Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratoriases-ES
dc.rightshttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0es-ES
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 35 No. 4 (2019): Chilean clinical practice guidelines for idiopathic pulmonary fibrosis, 2019; 261-263en-US
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 35 Núm. 4 (2019): GUÍAS CHILENAS DE FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA: FPI 2019; 261-263es-ES
dc.source0717-7348
dc.source0716-2065
dc.subjectIdiopathic pulmonary fibrosisen-US
dc.subjectMyofibroblastsen-US
dc.subjectAlveolar Epithelial Cellsen-US
dc.subjectExtracellular Matrixen-US
dc.subjectTransforming Growth Factor betaen-US
dc.subjectFibrosis pulmonar idiopáticaes-ES
dc.subjectMiofibroblastoses-ES
dc.subjectCélulas Epitaliales Alveolareses-ES
dc.subjectMatriz Extracelulaes-ES
dc.subjectFactor de Crecimiento Transformante betaes-ES
dc.title2. Definition, pathogenesis and risk factors of idiopathic pulmonary fibrosisen-US
dc.title2. Definición, patogenia y factores de riesgo de la fibrosis pulmonar idiopáticaes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion


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