La hepatitis inmune corresponde a una enfermedad necroinflamatoria del hígado, de causa desconocida, asociada a la presencia de autoanticuerpos circulantes. Puede presentarse aisladamente, o en asociación a otras enfermedades autoinmunes. Entre estas, destaca el síndrome de Sjögren, que compromete preferentemente a las glándulas salivales, aunque puede afectar a cualquier segmento del tubo digestivo, especialmente el hígado. Reportamos el caso de una niña de 12 años de edad, portadora de Síndrome de Sjögren, quien durante la evolución de su enfermedad presentó alteración de transaminasas, fosfatasas alcalinas y bilirrubina. El estudio etiológico descartó infección por virus hepatótropos y enfermedades metabólicas. Se detectó IgM e IgG a Virus de Epstein-Barr, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-Ro y anti-La, y anticuerpos antimúsculo liso positivos. El estudio histológico de la paciente confirmó la presencia de una hepatitis crónica activa, quien luego de 2 años de terapia esteroidal, presentó mejoría de exámenes hepáticos con persistencia de la lesión histológica