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Use of treprostinil in a patient with a severe pulmonary arterial hypertension no responding to the maximal therapy available

Uso de treprostinil sistémico en una paciente con hipertensión pulmonar grave, sin respuesta a la máxima terapia disponible

dc.creatorFRITZ G., RICARDO
dc.creatorALLER R., FELIPE
dc.creatorMELO T., JOEL
dc.creatorARANCIBIA H., FRANCISCO
dc.creatorZAGOLÍN B., MÓNICA
dc.date2020-04-06
dc.identifierhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/878
dc.descriptionIn high risk Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) patients with functional class (FC) IV, specific therapy must be combined and must include systemic prostacyclin (PGI2), meanwhile they are enlisted for double lung transplant (DLT). In Chilean Public Health System, nebulized Iloprost is the only PGI2 available to combine with Sildenafil and either Ambrisentan or Bosentan as endothelin receptor antagonist. This association is not enough for severe cases with right ventricular (RV) dysfunction. The first case from the National Institute of Thorax as a referral center is presented now in a 24 years-old lady treated with treprostinil. She has severe PAH with DLT indication. Treprostinil is a PGI2 analog, for subcutaneous use in a dose from 1 to 40 ng/kg/min. She was extremely sick, with FC IV, she walked < 300 m at 6 min walking test (6 MWT), presented pericardial effusion and severe RV dysfunction, with TAPSE (echocardiography index for RV dysfunction)=13 cm/s, ProBNP > 2,500 pg/ml. Six months after being at intensive care unit with triple therapy (Sildenafil, ambrisentan and nebulized Iloprost) plus oxygen, diuretics and milrinone, she was finally discharged after receiving a 3 weeks treprostinil course. She came back to work two months later and her condition was more stable: FC III, she walked > 440 m at 6MWT, with a significant improvement in RV function with TAPSE = 19. Although ProBNP decreased to 1,491pg/ml,it was still high, pointing out the progressive nature of her disease. However, she met a better clinical condition which allows her to reach a much better quality of life from a personal, familial and social point of view.en-US
dc.descriptionEn los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) de alto riesgo, en clase funcional (CF)IV, la terapia específica debe ser combinada y debe incluir una prostaciclina (PGI2) de uso sistémico en espera de trasplante bipulmonar (TBP).En el sistema público la única PGI2 disponible para asociar a Sildenafil y algún inhibidor de endotelina (Ambrisentan o Bosentan) es Iloprost nebulizado, que si bien es efectiva, no logra estabilizar los casos graves con severa disfunción del ventrículo derecho (VD). Se presenta el primer caso en el Instituto del Tórax, centro de referencia nacional de HAP, del uso de treprostinil en una paciente de 24 años con HAP grave e indicación de TBP. Treprostinil es un análogo sintético de PGI2 de uso subcutáneo en dosis desde 1 a 40 ng/kg/min. La paciente presentaba una situación de extrema gravedad: CF IV, distancia recorrida en el test de caminata de 6 min (DRTC 6 min) < 300 m,derrame pericárdico y severa disfunción del VD con TAPSE (índice de disfunción del VD) de 13 cm/s asociado a ProBNP >2.500 pg/ml. Luego de 6 meses de hospitalización en intermedio, terapia triple (Sildenafil, Ambrisentan e Iloprost nebulizado) asociado a O2,diuréticos y milrinona, logró ser dada de alta a las 3 semanas del inicio de treprostinil, regresando al trabajo a los 2 meses y estabilizando su condición en CF III, con DRTC 6 min > 440 m, mejoría de la función del VD( TAPSE 19).El ProBNP persistió elevado, 1.491 pg/ml, indicando que su enfermedad es grave y progresiva; sin embargo, ha logrado un nivel de estabilidad clínica que le permite una adecuada vida de relación familiar y laboral.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherEditorial Iku Limitadaes-ES
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/878/1681
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/878/1682
dc.rightsDerechos de autor 2020 Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratoriases-ES
dc.rightshttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0es-ES
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 36 No. 1 (2020): Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; 41-47en-US
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 36 Núm. 1 (2020): Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; 41-47es-ES
dc.source0717-7348
dc.source0716-2065
dc.subjectPulmonary Arterial Hypertensionen-US
dc.subjectYoung adulten-US
dc.subjectSildenafil citrateen-US
dc.subjectAmbrisentanen-US
dc.subjectTreprostinilen-US
dc.subjectIloprosten-US
dc.subjectoxygenen-US
dc.subjectLung transplantationen-US
dc.subjectHipertensión arterial pulmonares-ES
dc.subjectadulto jovenes-ES
dc.subjectcitrato de Sildenafiles-ES
dc.subjectAmbrisentanes-ES
dc.subjectTreprostiniles-ES
dc.subjectIloprostes-ES
dc.subjectoxígenoes-ES
dc.subjecttrasplante pulmonares-ES
dc.titleUse of treprostinil in a patient with a severe pulmonary arterial hypertension no responding to the maximal therapy availableen-US
dc.titleUso de treprostinil sistémico en una paciente con hipertensión pulmonar grave, sin respuesta a la máxima terapia disponiblees-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeArtículo revisado por pareses-ES


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