Pediatric secondary hemophagocytic síndrome. Clinical report of eight cases
Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría. Experiencia clínica en ocho casos
Author
Verdugo L., Patricia
Rodríguez Z., Natalie
Tordecilla C., Juan
Soto A., Verónica
Abstract
Introduction: Secondary hemophagocytic syndrome (SHS) is an uncommon clinical entity with high mortality, characterized by increased macrophagic activity associated to infections, immunodeficiency and neoplastic diseases. The clinical manifestations are persistent fever (> 7 days), hepatosplenomegaly and cytopenia affecting from a single hematological cell line up to pancytopenia. Diagnosis is based on examination of the bone marrow, lymph node or liver showing benign histiocytes with active hemophagocytosis. Methods: Retrospective analysis of clinical data related to 8 pediatric patients with SHS.Results: Median age 6 years with the following underlying diseases: hematological cancer (3), autoimmune disease (2) and Down Syndrome (1). Infection was associated with SHS in all patients and the etiology was documented in 4 cases. Intravenous immunoglobulin plus methylprednisolone besides antibiotics were given to 6 patients. Only one patient died. Conclusion: Early and accurate diagnosis with inmunomodulation therapy was useful to improve outcome and reduce mortality rate in these cases. El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.