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Pediatric secondary hemophagocytic síndrome. Clinical report of eight cases

Síndrome hemofagocítico secundario en pediatría. Experiencia clínica en ocho casos

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorVerdugo L., Patricia
dc.creatorRodríguez Z., Natalie
dc.creatorTordecilla C., Juan
dc.creatorSoto A., Verónica
dc.date2005-07-08
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2164
dc.descriptionIntroduction: Secondary hemophagocytic syndrome (SHS) is an uncommon clinical entity with high mortality, characterized by increased macrophagic activity associated to infections, immunodeficiency and neoplastic diseases. The clinical manifestations are persistent fever (> 7 days), hepatosplenomegaly and cytopenia affecting from a single hematological cell line up to pancytopenia. Diagnosis is based on examination of the bone marrow, lymph node or liver showing benign histiocytes with active hemophagocytosis. Methods: Retrospective analysis of clinical data related to 8 pediatric patients with SHS.Results: Median age 6 years with the following underlying diseases: hematological cancer (3), autoimmune disease (2) and Down Syndrome (1). Infection was associated with SHS in all patients and the etiology was documented in 4 cases. Intravenous immunoglobulin plus methylprednisolone besides antibiotics were given to 6 patients. Only one patient died. Conclusion: Early and accurate diagnosis with inmunomodulation therapy was useful to improve outcome and reduce mortality rate in these cases.en-US
dc.descriptionEl Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2164/1981
dc.rightsCopyright (c) 2005 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 76, Núm. 4 (2005): Julio - Agosto; 397-403en-US
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 76, Núm. 4 (2005): Julio - Agosto; 397-403es-ES
dc.source0370-4106
dc.source0370-4106
dc.subjecten-US
dc.subjectMacrophagic Activation; Hemophagocytosis; Intravenous Immunoglobulin; Hematology; Blood Cellsen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectActivación Macrofágica; Hemofagocitosis; Gammaglobulina; Hematología; Glóbulos Rojos y Blancoses-ES
dc.titlePediatric secondary hemophagocytic síndrome. Clinical report of eight casesen-US
dc.titleSíndrome hemofagocítico secundario en pediatría. Experiencia clínica en ocho casoses-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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