The Hutchinson-Gilford syndrome or progeria is an uncommon disease. Its clinical manifestations are evident by the first or second year of life and are characterized by a general appearance of premature aging. Most cases are sporadic and an autosomal dominant inheritance has been suggested arising by a de novo mutation. It should be considered in the differential diagnosis of premature aging, along with other syndromes described in the literature. We present a review of progeria with special emphasis on diagnostic methods.La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford esun síndrome poco frecuente. Consiste en la aparición de signos de envejecimiento en niños entre su primer y segundo año de vida. La mayoría de los casos de progeria son esporádicos, lo cual plantea la posibilidad de un patrón de herencia autosómico dominante por mutación de novo. El diagnóstico diferencial de esta entidad debe plantearse con cualquiera de los otros síndromes progeroides descritos en la literatura. Se presenta una revisión actualizada sobre el tema haciendo énfasis en la aproximación diagnóstica del cuadro.