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dc.creatorCornejo E.,Verónica
dc.creatorRaimann B.,Erna
dc.date2004-08-01
dc.date.accessioned2020-08-05T02:56:08Z
dc.date.available2020-08-05T02:56:08Z
dc.identifierhttps://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182004000200003
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/149189
dc.descriptionLas alteraciones en el metabolismo de la fructosa se producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de fructoquinasa, la que no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e impide la transformación de la fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato. El cuadro clínico se manifiesta cuando se introduce azúcar en la dieta, apareciendo náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis. El tratamiento consiste en eliminar la fructosa de la dieta, como sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol. El tratamiento si se entrega precozmente tiene excelente resultado, desaparecen los vómitos y se normaliza la disfunción renal. 3.- La deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa que transforma la glucosa a partir de todos los sustratos neoglucogénicos, lactato, glicerol y alanina y también la fructosa de la dieta, se caracteriza por presentar acidosis láctica, hipoglicemia, disnea, taquicardia, apnea, irritabilidad, letargia, coma, convulsiones. El tratamiento consiste en prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitando el ayuno prolongado y proporcionando una dieta fraccionanda.
dc.formattext/html
dc.languagees
dc.publisherSociedad Chilena de Nutrición, Bromatología y Toxicología
dc.relation10.4067/S0717-75182004000200003
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.sourceRevista chilena de nutrición v.31 n.2 2004
dc.subjectfructosemia
dc.subjecthipoglicemia
dc.subjectfructosa
dc.titleALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA FRUCTOSA


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