| dc.creator | Raimann B,Erna | |
| dc.creator | Cornejo E,Verónica | |
| dc.date | 2007-03-01 | |
| dc.date.accessioned | 2020-08-05T02:56:20Z | |
| dc.date.available | 2020-08-05T02:56:20Z | |
| dc.identifier | https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75182007000100003 | |
| dc.identifier.uri | https://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/149303 | |
| dc.description | Los defectos de oxidación de los ácidos grasos corresponden a un grupo de alteraciones metabólicas hereditarias que afectan la producción intramitocondrial de energía a partir de los lípidos. Clínicamente se expresan con hipoglucemia no cetósica, insuficiencia hepática aguda, miocardiopatía o miopatía desencadenada por un ayuno prolongado. La herencia es autosómica recesiva y su frecuencia global se estima en 1:10.000 recién nacidos (RN), y entre 1 por 9 000 a 1 por 60 000 RN para el déficit de acil-CoA deshidrogenasa de cadena media (abreviado MCAD) defecto más frecuente en este grupo de patologías. Las medidas terapéuticas pueden ser dietéticas y farmacológicas. Una vez establecido el diagnóstico diferencial del tipo de defecto, es importante proporcionar suficiente cantidad de glucosa para prevenir la lipólisis del tejido adiposo, siendo fundamental en el período neonatal y las en descompensaciones metabólicas por infecciones. El tratamiento es fácil de aplicar y de bajo costo y consiste en fraccionar la alimentación para evitar el ayuno prolongado. El pronóstico es excelente cuando el diagnóstico es presintomático, a través del análisis de una muestra de sangre en papel filtro, para el estudio de acilcarnitinas por espectrometría en tandem durante el período de RN e iniciando el fraccionamiento de la dieta inmediatamente | |
| dc.format | text/html | |
| dc.language | es | |
| dc.publisher | Sociedad Chilena de Nutrición, Bromatología y Toxicología | |
| dc.relation | 10.4067/S0717-75182007000100003 | |
| dc.rights | info:eu-repo/semantics/openAccess | |
| dc.source | Revista chilena de nutrición v.34 n.1 2007 | |
| dc.subject | defectos de oxidación de ácidos grasos | |
| dc.subject | hipoglucemia hipocetósica | |
| dc.subject | pesquisa neonatal con espectrometría de masas en tandem | |
| dc.title | DEFECTOS DE LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS COMO CAUSA DE HIPOGLUCEMIA NO CETÓSICA EN EL NIÑO | |
