ResumenEn este trabajo se describen une serie de problemas cognitivos frecuentemente presentados por los pacientes que sufren del síndrome de Ehlers-Danlos (SED). La experiencia clínica en la evaluación neuropsicológica de las funciones superiores generales, nos ha permitido revelar un cierto número de trastornos funcionales en esta área que incluyen principalmente trastornos de la atención, de la memoria y de la cognición espacial. Estos déficits cognitivos limitan de manera importante las actividades cotidianas de las personas afectadas. Así, la evaluación de estas funciones y la identificación de los factores que agravan y/o provocan alteraciones (cansancio, dolor, depresión, ansiedad, etc.) deben ser tomados en cuenta en el tratamiento global de este síndrome.Palabras clave: síndrome de Ehlers-Danlos, trastornos cognitivos, atención, memoria, cognición espacial, actividades de la vida diaria, déficit cognitivo AbstractThis paper describes some problems into the cognitive sphere frequently presented by people with the Ehlers-Danlos syndrome. The clinical experience in the neuropsychological assessment of higher cerebral functions in these patients has allowed us to reveal a certain number of cognitive functional disorders, especially in attention, memory and spatial cognition. Deficiencies in the cognitive area limit significantly the daily activities of those affected. Thus, the evaluation of these functions and the identification of factors that aggravate and/or cause cognitive impairments (fatigue, pain, depression, anxiety, etc.) must be taken into account in the management of this syndrome.Key words: Ehlers-Danlos syndrome, cognitive problems, attention, memory, spatial cognition, cognitive deficit ResumoNeste trabalho se descrevem uma série de problemas cognitivos frequentemente apresentados pelos pacientes que sofrem da síndrome de Ehlers-Danlos (SED). La experiência clínica na avaliação neuropsicológica das funções superiores gerais nos permitiu revelar certo número de transtornos funcionais nesta área que incluem principalmente transtornos da atenção, da memória e da cognição espacial. Estes déficits cognitivos limitam de maneira importante as atividades cotidianas das pessoas afetadas. Assim, a avaliação destas funções e a identificação dos fatores que agravam e/ou provocam alterações (cansaço, dor, depressão, ansiedade, etc.) devem ser levados em conta no tratamento global desta síndrome. Palavras-chave: Síndrome de Ehlers-Danlos, transtornos cognitivos, atenção, memória, cognição espacial, atividades da vida diária, déficit cognitivo.