Este estudio tiene como objetivo describir el perfil neuropsicológico de un adulto con Corea-acantocitosis. Esta enfermedad secaracteriza por una demencia subfrontocortical, síntomas neuropsiquiátricos, deterioro cognitivo, movimientos orobucofaciaiscoreicos, laceraciones en la lengua, comportamiento estereotipado, cambios de personalidad, convulsiones, degeneración de losganglios basales y presencia de acantocitos en frotis sanguíneoperiférico. Los datos neuropsicológicos muestran déficit en laatención enfocada, memoria verbal, memoria visual, planificación yflexibilidad cognitiva presentes en esta condición. En las tareas que evalúan las habilidades de teoría de la mente, el paciente presentó dificultad para inferir las acciones, intenciones y estados de losdemás. Las diferencias en la evaluación de este caso, encomparación con los casos descritos en la literatura se refieren a deficiencias en la teoría de la mente, discurso narrativo,interpretación de los actos indirectos del discurso y la prevalencia de la repetición en la adquisición de una nueva información, noexaminadas en los estudios previos. Se espera con este estudio proporcionar información para una mejor comprensión de losaspectos neuropsicológicos de la enfermedad, así como permitirel desarrollo de propuestas de intervención neuropsicológica.Palabras clave: Corea-acantocitisis, Neuroacantocitosis, cognición, evaluación neuropsicológica, Teoría de la Mente, estudio de caso.