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Pulmonary alveolar proteinosis an update

Proteinosis alveolar pulmonar

dc.creatorRioseco S., Patricio
dc.date2019-10-24
dc.date.accessioned2020-10-16T13:08:47Z
dc.date.available2020-10-16T13:08:47Z
dc.identifierhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/840
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/155214
dc.descriptionPulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a rare disease characterized by the accumulation of surfactant derived lipoproteinaceous material filling the alveoli, secondary to failure of its clearance by macrophages. Most of the patients are adults that have auto antibodies directed to Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor (GM-CSF). The evolution is towards disturbed gaseous exchange with a wide spectrum of disease from spontaneous recovery to death. There are three forms of PAP: genetic, secondary and  autoimmune. Symptoms are scarce and patients may present with dyspnea, dry cough and hypoxemia. Chest X ray shows bilateral opacities and thorax CT depicts ground glass opacities surrounded by septal widening, the so called “crazy paving” pattern. Diagnosis is made on clinical and radiological grounds and confirmed by PAS positive staining of bronchoalveolar lavage material or surgical lung biopsy. Accepted treatmentis whole lung lavage (WLL) with saline. Alternatives are subcutaneous or inhaled GM-CSF, Plasmapheresis or Rituximab, and even modification of the method of WLL and combination of different manner of treatment.en-US
dc.descriptionLa Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la acumulación de material lipoproteico derivado del surfactante pulmonar al interior de los alvéolos por una falla de depuración de este material por los macrófagos alveolares, siendo la causa más frecuente de esta disfunción la acción bloqueadora producida por anticuerpos anti factor estimulante de colonias de granulocitos y  macrófagos (GM-CSF) lo que lleva a un deterioro del intercambio gaseoso. La evolución es variable abarcando desde la resolución espontánea hasta la insuficienciarespiratoria grave y la muerte. Se describen tres formas de PAP: Genética, secundaria y autoinmune (antes primaria o idiopática) siendo esta última la más frecuente en adultos. Clínicamente, se manifiesta por disnea, tos seca e hipoxemia que pueden ser progresivas. En la radiografía de tórax se encuentran opacidades bilaterales y la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) muestra vidrio esmerilado con sobre posición de engrosamiento septal intra e interlobulillar, patrón conocido como “crazy paving”. El diagnóstico se basa en la clínica y en el lavado broncoalveolar con material PAS positivo. La biopsia quirúrgica es confirmatoria. El tratamiento clásico es el lavado pulmonar total (LPT) para remover el contenido alveolar. Otras alternativas son la administración de GM-CSF subcutáneo o inhalado, plasmaferesis y rituximab, cuyos resultados son variables. Diferentes autores han modificado la forma del LPT y combinado los diferentes métodos de tratamiento con el fin de obtener resultados más rápidos y efectivos.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherEditorial Iku Limitadaes-ES
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/840/1623
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/840/1635
dc.rightsDerechos de autor 2019 Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratoriases-ES
dc.rightshttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0es-ES
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 35 No. 3 (2019): Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; 207-218en-US
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 35 Núm. 3 (2019): Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias; 207-218es-ES
dc.source0717-7348
dc.source0716-2065
dc.subjectPulmonary Alveolar Proteinosisen-US
dc.subjectGranulocyte macrophage colony stimulating factoren-US
dc.subjectPulmonary Surfactantsen-US
dc.subjectBronchoalveolar Lavageen-US
dc.subjectPlasmapheresisen-US
dc.subjectRituximaben-US
dc.subjectProteinosis Alveolar Pulmonares-ES
dc.subjectFactor Estimulante de Colonias de Granulocitos y Macrófagoses-ES
dc.subjectSurfactante pulmonares-ES
dc.subjectLavado broncoalveolares-ES
dc.subjectPlasmaféresises-ES
dc.subjectRituximabes-ES
dc.titlePulmonary alveolar proteinosis an updateen-US
dc.titleProteinosis alveolar pulmonares-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeArtículo revisado por pareses-ES


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