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Hyper IgE syndrome: three case reports

Síndrome Hiper IgE: a propósito de tres casos clínicos

dc.contributoren-US
dc.contributores-ES
dc.creatorTagle C., Maria Teresa
dc.creatorMelys G., Alvaro
dc.creatorCastillo M., Angela
dc.creatorNorambuena R., Ximena
dc.creatorQuezada L., Arnoldo
dc.date2014-06-06
dc.date.accessioned2020-11-17T14:01:15Z
dc.date.available2020-11-17T14:01:15Z
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3125
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/159809
dc.descriptionIntroduction: Autosomal dominant Hyper IgE syndrome (HIES-AD) is a primary immunodeficiency associated with connective tissue, skeletal, vascular and brain disorders. The pathogenesis of immune deficiency lies in an alteration of Th17 cells which explains the special susceptibility of these patients to S. aureus and Candida infections. Objective: To describe three children diagnosed with hyper IgE syndrome and conduct a study on the subject, with special focus on the dominant form of the disease. Case Reports: 3 children with HIES-AD (2 males and one female) with eczema since birth, skin, ear, lung, and lymph node infections, and serum IgE levels over 2,000 IU/ml and eosinophilia values, treated with antibiotics and topically, and 7 year follow-up. Conclusions: It is a rare condition that requires a high index of suspicion and early management of infections. One of its main diagnoses is atopic syndrome with recurrent infections but both conditions differ in context, response and resolution against infections and lack of other phenotypic characteristics.en-US
dc.descriptionIntroducción: El síndrome Hiper IgE (SHIGE) autosómico dominante (SHIGE-AD) es una inmunodeficiencia primaria asociada a alteraciones del tejido conectivo, esqueléticas, cerebrales y vasculares. La patogénesis de la inmunodeficiencia reside en una alteración en la vía Th17 lo que explica la susceptibilidad especial de estos pacientes a infecciones por S. aureus y Candida. Objetivo: Describir tres niños diagnosticados como síndrome Hiper IgE y realizar una revisión sobre el tema, con especial foco en la forma dominante de la enfermedad. Casos Clínicos: Se presentan 3 niños con SHIGE (2 varones), con rash eccematoso desde el período de recién nacido, infecciones cutáneas, óticas, pulmonares, ganglionares, con niveles de IgE sérica sobre 2.000 UI/ml y eosinofilia, tratados con antimicrobianos y tópicos, con seguimiento más de 7 años. Conclusiones: Es una entidad infrecuente, que requiere alto grado de sospecha y el manejo precoz de las infecciones. Uno de sus principales diagnósticos diferenciales está dado por el niño atópico con infecciones recurrentes pero difieren en el contexto, respuesta y resolución frente a las infecciones y la falta de las otras características fenotípicas.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3125/2866
dc.rightsCopyright (c) 2014 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 85, Núm. 3 (2014): Mayo - Junio; 328-336en-US
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 85, Núm. 3 (2014): Mayo - Junio; 328-336es-ES
dc.source0370-4106
dc.source0370-4106
dc.subjecten-US
dc.subjectHyper IgE Syndrome; Autosomal Dominant Hyper IgE Syndrome; Primary Immunodeficiency; Infection; Immunology; Immune System Diseases; Primary Immunodeficiency Diseasesen-US
dc.subjectes-ES
dc.subjectSíndrome Hiper IgE; Síndrome Híper IgE Autosómico Dominante; Inmunodeficiencias Primarias; Infección; Inmunología; Enfermedades Inmunológicases-ES
dc.titleHyper IgE syndrome: three case reportsen-US
dc.titleSíndrome Hiper IgE: a propósito de tres casos clínicoses-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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