Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis linked to the X chromosome. It affects variably all tissues derives from neuroecthoderm such as skin, hair, nails, eyes and central nervous system. Early diagnosis allows the study of eventual multisystem involvement. Clinical case: We describe a 6 m.o. girl, controlled from the first week of life for a dermatological feature characterized by linear lesions, which were vesicular, then verrucous, and finally hyperpigmented. IP diagnostic family, determined by maternal history of similar lesions.La incontinentia pigmenti (IP) es una genodermatosis rara ligada al cromosoma X. Afecta en forma variable a los tejidos derivados del neuroectodermo, como la piel, pelos, uñas, ojos y el sistema nervioso central. Su conocimiento y diagnóstico precoz permite estudiar un eventual compromiso multisistémico. Describimos el caso de una niña de 6 meses de edad, controlada desde la primera semana de vida por un cuadro dermatológico caracterizado por lesiones lineales vesiculosas, verrucosas y posteriormente hiperpigmentadas. Se plantea el diagnóstico de IP familiar, determinado por antecedentes maternos de lesiones similares.