RESUMENLa Enfermedad de Moyamoya (EMM) se caracteriza por la estenosis progresiva distal de las arterias carótidas internas. No se cuentan con datos precisos sobre la evolución neuropsicológica en casos pediátricos. El objetivo del estudio fue realizar un análisis descriptivo del perfil cognoscitivo, académico y emocional en un caso pediátrico de EMM al momento del diagnóstico y durante su evolución en tres momentos, dos evaluaciones prequirúrgicas y una postquirúrgica. Se le realizó una cirugía con método indirecto con encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS). Se observó un declive entre la primera y segunda evaluación en atención visual, velocidad de procesamiento (VP), memoria y visupercepción. En la tercera evaluación presentó una evolución fluctuante. El funcionamiento ejecutivo junto con la VP, el coeficiente intelectual total, razonamiento perceptual y cálculo fueron los procesos más consistentemente afectado durante las tres evaluaciones, lo que concuerda con lo que se ha reportado en la literatura. El estado emocional se ubicó dentro del rango promedio en los tres momentos. La intervención quirúrgica brindó beneficios sutiles en el perfil neuropsicológico de la paciente.Palabras Clave: Enfermedad de Moyamoya, Enfermedad vascular cerebral, Evaluación neuropsicológica, Cognición, Rendimiento académico, Estado emocional, Población pediátrica ABSTRACTMoyamoya disease (EMM) is the result of progressive distal stenosis of the internal carotid arteries. There are no precise data on the neuropsychological evolution in pediatric cases. The objective of the study was a descriptive analysis of the cognitive, academic, and emotional profile in a pediatric case of EMM. At the time of diagnosis and during its evolution in three moments, two pre-surgical evaluations and one post-surgical evaluation. Indirect method surgery with encephaloduroarteriosinangiosis (EDAS) was performed. A decline was detected between the first and second evaluations in visual attention, processing speed (PS), memory, and visual perception. In the third evaluation presented a fluctuating evolution. Executive functioning together with PS, total IQ, perceptual reasoning, and calculation of the fuel most consistently affected during the three evaluations, which is consistent with what has been reported in the literature. His emotional state was within the average range in the three moments. The surgical intervention provided subtle benefits in the neuropsychological profile of the patient.Key words: Moyamoya Disease, pediatric stroke, neuropsychological assessment, cognitive outcome, academic achievement, emotional state, pediatrics. RESUMOA Doença de MoyaMoya (EMM) se caracteriza pela estenose progressiva distal das artérias carótidas internas. Não há dados precisos sobre a evolução neuropsicológica em casos pediátricos. O objetivo do estudo foi realizar uma análise descritiva do perfil cognitivo, acadêmico e emocional em um caso pediátrico de EMM nomomento do diagnóstico e durante a sua evolução em três momentos, duas avaliações pré-cirúrgica e uma pós-cirúrgica. Foi realizada uma cirurgia com método indireto com encéfalo-duro-artério-sinangiose (EDAS). Foi observado um declive entre a primeira e segunda avaliação em atenção visual, velocidade de processamento (VP), memória e percepção visual. Na terceira avaliação foi apresentada uma evolução flutuante. O funcionamento executivo junto com a VP, o coeficiente intelectual total, racionamento perceptual e o cálculo foi mais consistentemente afetado durante as três avaliações, o que está de acordo com o que se tem reportado na literatura. Seu estado emocional se localizou no nível médio nos três momentos. A intervenção cirúrgica trouxe benefícios sutis no perfil neuropsicológico da paciente.Palavras-chave: Palavras-chave: Doença de Moyamoya; doença cerebrovascular bilateral; avaliação neuropsicológica; cognição; rendimento acadêmico; estado emocional; pediatria.