Non-compaction and restrictive cardiomyopathy in pediatrics: two types of myocardial diseases that are important to recognize

Alvarez Zenteno, Patricia; Meza Peñafiel, Laura; Aroca Del Rio, Patricia

Miocardiopatía no compactada y restrictiva en pediatría: dos tipos de enfermedades del miocardio que son importantes saber reconocer

dc.contributor		en-US
dc.contributor		es-ES
dc.creator	Alvarez Zenteno, Patricia
dc.creator	Meza Peñafiel, Laura
dc.creator	Aroca Del Rio, Patricia
dc.date	2021-11-02
dc.identifier	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3708
dc.identifier	10.32641/andespediatr.v92i5.3708
dc.description	Left ventricular non-compaction (LVNC) and restrictive cardiomyopathies (RCM) are rare diseases with high morbidity and mortality in the pediatric age group, particularly the restrictive. They can be diagnosed at any age even in fetal life, in isolation or association with other cardiomyopathies or con- genital heart disease. The causes may be genetic, neuromuscular, metabolic, storage, or idiopathic disorders. The main morphological characteristic of LVNC is the presence of a non-compact myocar- dium with numerous prominent trabeculations and deep recesses, which may results in myocardial dysfunction, malignant arrhythmias and thromboembolism. On the other hand, in RCM there is an abnormal myocardial stiffness, which generates a restrictive ventricular filling and atrial dilatation secondary. Clinically it manifested by severe diastolic dysfunction, pulmonary hypertension, arrhyth- mias and sudden death. For both cardiomyopathies, the Doppler color echocardiography, electro- cardiography and Holter monitoring of arrhythmias are the gold standard for diagnosis and follow up. Cardiac resonance adds information on functional assessment and quantification of myocardial fibrosis. The therapy is oriented to improve symptoms and quality of life. Patients with severe forms of LVNC and RCM may require extracorporeal ventricular support and cardiac transplantation, even in early stages of the disease. The pediatrician plays an important role in the early recognition of these pathologies for timing to referral as well as in the follow-up and screening for complications. The objective of this review is to update the clinical, genetic, diagnostic, therapeutic issues and prognostic of the LVNC and RCM.	en-US
dc.description	Las miocardiopatías no compactada (MCNC) y restrictiva (MCR) constituyen enfermedades infre- cuentes con elevada morbimortalidad en la edad pediátrica, especialmente la restrictiva. Pueden ser diagnosticadas a cualquier edad incluso desde la vida intra uterina, de manera aislada o en asociación a otras miocardiopatías o a cardiopatías congénitas. Son causadas por enfermedades genéticas, neu- romusculares, metabólicas, de depósito o idiopáticas. La principal característica morfológica de la MCNC, es la presencia de un miocardio no compacto con múltiples trabéculas y recesos intertrabe- culares profundos que pueden producir disfunción miocárdica, arritmias malignas y procesos embó- licos. Por su parte en la MCR existe una rigidez anormal del miocardio, lo que genera un llenado ven- tricular restrictivo y la consecuente dilatación auricular. Clínicamente se manifiesta por disfunción diastólica, hipertensión pulmonar, arritmias y muerte súbita. Para ambas la ecocardiografía Doppler color, el electrocardiograma y el Holter de arritmias son los exámenes de elección en el diagnóstico y seguimiento. La resonancia cardiaca (RC) agrega además información sobre la valoración funcional y cuantificación de la fibrosis miocárdica. La terapia está orientada a mejorar los síntomas y la calidad de vida. Pacientes con formas graves de MCNC y MCR pueden llegar a requerir asistencia ventricular extracorpórea y/o trasplante cardiaco, incluso en etapas tempranas de la enfermedad. El pediatra juega un rol fundamental en el reconocimiento precoz de estas patologías para su derivación oportu- na como también en el seguimiento y pesquisa de sus complicaciones. El motivo de esta revisión es actualizar los aspectos clínicos, genéticos, diagnósticos, terapias y pronóstico de las MCNC y MCR.	es-ES
dc.format	application/pdf
dc.language	spa
dc.publisher	Sociedad Chilena de Pediatría	es-ES
dc.relation	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3708/3725
dc.relation	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3708/10964
dc.relation	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3708/10965
dc.relation	http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/3708/10970
dc.rights	Copyright (c) 2021 Andes Pediatrica	es-ES
dc.source	Revista Chilena de Pediatría; Vol. 92, Núm. 5 (2021): Septiembre - Octubre; 667-676	en-US
dc.source	Andes Pediatrica; Vol. 92, Núm. 5 (2021): Septiembre - Octubre; 667-676	es-ES
dc.source	2452-6053
dc.source	2452-6053
dc.subject		en-US
dc.subject	Noncompaction Cardiomyopathy; Restrictive Cardiomyopathy; Echocardiography; Cardiology; Cardiomyopathies; Congenital Heart Defects	en-US
dc.subject		es-ES
dc.subject	Miocardiopatías no Compactada; Miocardiopatía Restrictiva; Ecocardiografía; Cardiología; Miocardiopatía; Cardiopatías Congénitas	es-ES
dc.title	Non-compaction and restrictive cardiomyopathy in pediatrics: two types of myocardial diseases that are important to recognize	en-US
dc.title	Miocardiopatía no compactada y restrictiva en pediatría: dos tipos de enfermedades del miocardio que son importantes saber reconocer	es-ES
dc.type	info:eu-repo/semantics/article
dc.type	info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type		en-US
dc.type		es-ES

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Revista Chilena de Pediatría
[0-9]{4}

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