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Clinical features and outcomes of cystic fibrosis patients with advanced lung disease. Experience of 10 years at the Instituto Nacional del Tórax

Características clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada. Experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tórax

dc.creatorGUTIÉRREZ M., JOSÉ
dc.creatorPINOCHET F., VÍCTOR
dc.creatorIRAZOQUI G., PAULA
dc.creatorBENAVIDES G., GUACOLDA
dc.creatorANDRADE H., CHRISTIAN
dc.creatorORELLANA F., MARÍA
dc.creatorMELO T., JOEL
dc.date2023-03-13
dc.date.accessioned2023-10-05T13:51:10Z
dc.date.available2023-10-05T13:51:10Z
dc.identifierhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/1099
dc.identifier.urihttps://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/234557
dc.descriptionAdvanced cystic fibrosis lung disease (ACFLD) is the leading cause of morbidity and mortality in patients with Cystic Fibrosis (CF). Objective: to describe clinical characteristics of patients with CF with ACFLD and mortality during follow-up. Method: Descriptive, retrospective study of patients with CF and ACFLD: FEVi < 40%, oxygen dependent, and/or referred to a lung transplantprogram. Clinical, microbiological, functional, genetic and mortality characteristics were collected. Results: Of 111 controlled patients, 39% met criteria for ACFLD. 52% were men and the mean age was 29,8 years-old. The average BMI was 19.9 kg/m2, 72% had pancreatic insufficiency and 87% had a genetic study, being the DF508 mutation the most frequent (67%). The average age of diagnosis was 11.2 years (SD ± 13 years), being in 54,5% over the age of 4 years. 75% had chronic Pseudomonas infection. 68% were oxygen dependent and 18% on noninvasive mechanical ventilation. In the last year of follow-up 70% had 2 or more hospitalizations. Of 27 patients who have been referred for transplantation, 7 underwent lung transplantation, 3 died waiting on the transplant list, 9 had contraindications: 4 due to malnutrition and 5 to poor adherence and poor support network. 32% (n = 14) of the ACFLD patients died, 93% due to respiratory causes. Conclusion: 39% of the patients had ACFLD. The average age for CF diagnosis was 11.2 years (SD ± 13 years) Barriers to entering the transplant list are: malnutrition, poor adherence, and lack of a support network. This is a population with a high mortality.en-US
dc.descriptionLa enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacien­tes con Fibrosis Quística (FQ). Objetivo: describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF1 < 40%, oxígeno dependiente, y/o enviados a programa de trasplante pulmonar. Se reco­lectaron características clínicas, microbiológicas, funcionales, genéticas, mortalidad. Resultados: De 111 pacientes controlados, un 39% cumplió criterios de EPAV. Un 52% son hombres y el promedio de edad fue de 29,8 años. El IMC promedio fue de 19,9 kg/m2, un 72% eran portadores de insuficiencia pancreática y un 87% con estudio genético, siendo la mutación DF508 la más frecuente (67%). La edad promedio de diagnóstico fue de 11,2 años (DS ± 13 años), siendo en un 54,5% en > 4 años de vida. Un 75% era portador de infección crónica por Pseudomonas. Un 68% era dependiente de oxígeno y un 18% de ventilación mecánica no invasiva. El 70 % tuvo 2 o más hospitalizaciones el último año de seguimiento. De 27 pacientes derivados a trasplante, 7 se trasplantaron, 3 fallecieron en lista para trasplante, 9 presentaron alguna contraindicación: 4 de ellos por desnutrición y 5 por mala adherencia y escasa red de apoyo. En el seguimiento un 32% (n = 14) falleció, 93% de causa respiratoria. Con­clusión: Un 39% de los pacientes tenían EPAV cuyo diagnóstico de FQ en promedio fue a los 11,2 años (SD ± 13 a). Las barreras de ingreso a lista para trasplante fueron: desnutrición, mala adherencia y falta de red de apoyo. Esta es una población con una elevada mortalidad.es-ES
dc.formatapplication/pdf
dc.languagespa
dc.publisherEditorial Iku Limitadaes-ES
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/1099/1913
dc.rightsDerechos de autor 2023 Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratoriases-ES
dc.rightshttp://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0es-ES
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 38 No. 4 (2022); 226-233en-US
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 38 Núm. 4 (2022); 226-233es-ES
dc.source0717-7348
dc.source0716-2065
dc.subjectCystic Fibrosisen-US
dc.subjectHumansen-US
dc.subjectRetrospective studiesen-US
dc.subjectFollow-up studiesen-US
dc.subjectMorbiditiesen-US
dc.subjectMalnutritionen-US
dc.subjectPseudomonas infectionen-US
dc.subjectSeres humanos; Fibrosis quísticaes-ES
dc.subjectEstudios retrospectivoses-ES
dc.subjectEstudios de seguimientoes-ES
dc.subjectComorbilidadeses-ES
dc.subjectdesnutriciónes-ES
dc.subjectinfecciones por Pseudomonases-ES
dc.titleClinical features and outcomes of cystic fibrosis patients with advanced lung disease. Experience of 10 years at the Instituto Nacional del Tóraxen-US
dc.titleCaracterísticas clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada. Experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tóraxes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeArtículo revisado por pareses-ES


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