Pulmonary interstitial glycogenosis (PIG) is a rare form of Childhood Interstitial Lung Disease (chILD), typical of neonates and young infants. Clinical manifestations range from mild tachypnea and hypoxia to unexplained respiratory failure and pulmonary hypertension (PHT). Chest computed tomo­graphy (CT) images show ground glass images, interstitial infiltrates and cysts. Histopathologically, interstitial thickening is found and fused and ovoid mesenchimal cells loaded with glycogen, called lipofibroblasts, which are essential for diagnosis. Some patients only require oxygen therapy, while others require invasive mechanical ventilation or noninvasive mechanical ventilation, treatment of PHT and comorbidities. The use of glucocorticosteroids should be evaluated, they are indicated according to clinical severity. Mortality is low, being higher when associated with lung growth or development anomalies or respiratory syncytial virus pneumonia. These patients should be followed up, because persistent alterations in lung function and chest CT have been reported. We present a young infant ca­rrying PIG, suspected by clinical signs and imaging, diagnosed by biopsy and immunohistochemistry, with successful response to treatment with corticosteroids.La glicogenosis intersticial pulmonar (GIP) es una modalidad infrecuente de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), propia del neonato y lactante menor. Las manifestaciones clínicas van desde taquipnea e hipoxia leve, hasta insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar (HTP) inexplicables. La tomografía computada (TC) de tórax, muestra infiltrados intersticiales, vidrio esmerilado, consolidaciones y quistes. Histopatológicamente se identifica engrosamiento del in­tersticio, además de células mesenquimáticas fusadas y ovoídeas cargadas de glucógeno, denomi­nadas lipofibroblastos, las cuales son fundamentales para el diagnóstico. Algunos pacientes sólo requieren oxígenoterapia, en cambio otros necesitan ventilación mecánica no invasiva (VMNI) o ventilación mecánica invasiva (VMI), tratamiento de la HTP y de las comorbilidades. El uso de glucocorticosteroides debe ser evaluado, se indican según la gravedad clínica. La mortalidad es baja, siendo mayor cuando se asocia a anomalías del crecimiento o del desarrollo pulmonar, neumonía por virus respiratorio sincicial (VRS). Estos pacientes deben ser seguidos, debido a que se ha reportado persistencia de alteraciones de la función pulmonar y de la TC de tórax. Presentamos a un lactante menor portador GIP, sospechado por la clínica y la imagenología, diagnosticado mediante biopsia e inmunohistoquímica, con respuesta exitosa al tratamiento con corticoides.