Agenesis of the lung is a rare congenital malformation of pulmonary development, characterized by the total or partial absence of one or both lungs, originating in the earliest stages of embryogenesis, which entails severe morphological and functional changes. Symptoms can range widely from respiratory difficulty or evidence of recurrent lung infections to being asymptomatic. Although diagnosis is mostly made in early childhood, some cases may go unnoticed and remain undiagnosed until later stages such as adulthood. Hence the importance of case reports like the one presented below. It involves a 16-year-old male patient with a history of hospitalization at birth for 6 months without definitive diagnoses. Subsequently, he presented with dyspnea on exertion progressing to dyspnea on minimal exertion, intermittent dry cough, audible wheezing from a distance over years of evolution, and was managed as an asthmatic patient without improvement. Upon reassessment, chest computed tomography findings consistent with left pulmonary agenesis were identified.La agenesia pulmonar es una rara malformación congénita del desarrollo pulmonar, que se caracteriza por la ausencia total o parcial de uno o ambos pulmones, originada en las fases más tempranas de la embriogénesis, la cual conlleva graves cambios morfológicos y funcionales. La sintomatología puede ser amplia desde dificultad respiratoria o evidencia de infecciones pulmonares recurrentes, hasta pasar asintomáticos. Aunque en su mayoría el diagnóstico se podría realizar en la infancia temprana, un remanente de casos podría pasar desapercibidos y no ser diagnosticados hasta etapas posteriores como la adultez. De ahí la importancia del reporte de casos como el que se presentará a continuación. Se trata de paciente masculino de 16 años de edad con antecedente de hospitalización al nacimiento durante 6 meses sin diagnósticos definitivos, posteriormente presentó disnea de grandes esfuerzos hasta llegar a disnea de pequeños esfuerzos, tos seca de forma intermitente, sibilancias audibles a distancia de años de evolución, multitratado como paciente asmático sin mejoría; por lo que se reaborda caso encontrando en estudio de tomografía de tórax hallazgos compatibles con agenesia pulmonar izquierda