Introduction: Spontaneous extrahepatic bile duct perforation is rare in newborns. It is a surgical cause of jaundice in this period and the acute presentation is unusual.Objective: Present the case of spontaneous bile duct perforation in a newborn due to its serious complications if an early and timely diagnosis is not performed.Clinical Case: An 10-day-old newborn who developed food rejection, fever and abdominal distension without jaundice, acolia, or coluria two days prior of admison. The laboratory tests revealed leukopenia, thrombocytosis, and elevation of C-reactive protein, with normal hepatic function. The abdominal x-ray showed pneumoperitoneum, and the diagnosis of necrotizing enterocolitis was made. Laparotomy was performed; extrahepatic bile duct perforation and biliary peritonitis were noted. Intraoperative cholangiography demonstrated rescatable proximal bile duct and dilated cystic duct. Hepatic-jejunostomy was performed with Roux-en-Y and cholecystectomy. In the postoperative study portal thrombosis was found, so he received anticoagulant treatment. At 8 months of age, the patient had enteral feeding tolerance and adequate weight gain.Conclusions: Biliary perforation is a rare entity and more in the neonatal period, a condition that makes it a diagnostic and therapeutic challenge. The prognosis will depend on early intervention and intraoperative findings.Introducción: La perforación espontánea de la vía biliar extrahepática es rara en recién nacidos. Es una causa quirúrgica de ictericia en este período y la presentación aguda es inusual.Objetivo: presentar un caso de perforación espontanea de la vía biliar en un recién nacido por sus graves complicaciones si no se realiza un diagnóstico temprano y oportuno.Caso Clínico: Recién nacido de término de 10 días de vida que consultó por cuadro de rechazo alimentario, fiebre y distensión abdominal de 2 días de evolución, sin ictericia, acolia, ni coluria. En los exámenes de laboratorio se encontró leucopenia, trombocitosis y elevación de la proteína C reactiva, con función hepática normal. La radiografía de abdomen demostró neumoperitoneo, sospechándose enterocolitis necrosante, se realizó laparotomía, encontrándose perforación espontánea de la vía biliar extrahepática y peritonitis biliar. La colangiografía intraoperatoria demostró la vía biliar proximal rescatable y conducto cístico dilatado. Se realizó hepático-yeyunostomía con Y de Roux transmesocolónica y colecistectomía. En el estudio postoperatorio se encontró trombosis portal, por lo que recibió tratamiento anticoagulante. En el control a los ocho meses de edad, la paciente tenía buena tolerancia oral y adecuado incremento ponderal.Conclusiones: La perforación biliar es una entidad rara y más en el período neonatal,condición que la vuelve un reto diagnóstico y terapéutico. El pronóstico dependerá de la intervención temprana y los hallazgos intraoperatorios.