Introduction: Juvenile granulosa cell tumors (JGCT) are very rare, especially in infants under the age of one. The most frequent presentation is with signs of precocious puberty.Objective: Present an infant with peripheral precocious puberty, diagnosis of JGCT and follow up.Clinical Case: 10-monthold female infant with thelarche, pubic hair and palpable abdominal mass accompanied with elevated levels of estradiol, very low gonadotrophins and images that show a very large ovarian mass. A sapingooforectomy was carried out with full regression of symptoms and signs and improvement of laboratory exams. The biopsy showed TCGJ so inhibin B (InB) was taken as tumoral marker after surgery. This hormone was high initially, but rapidly declined. Follow-up was based on InB, antimullerian Hormone (AMH) and estradiol as described in this type of tumors.Conclusions: Juvenil granulosa cell tumors are very infrequent in pediatric age, but should be suspected in girl with peripheral precocious puberty. The majority of cases improve with surgery, but strict surveillance of tumoral markers is needed. The most specific markers are inhibin B and anti mullerian hormone (AMH), followed by estradiol levels.Introducción: Los tumores de las células de la granulosa de tipo juvenil (TCGJ) son muy poco frecuentes, especialmente en menores de 1 año. Los signos de pubertad precoz constituyen la presentación clínica más importante.Objetivo: Presentar una lactante con pubertad precoz periférica, con diagnóstico de TCGJ, discutiendo las claves de su tratamiento y seguimientoCaso Clínico: Lactante de 10 meses que presentó telarquia, vello púbico y tumor abdominal palpable acompañado de niveles plasmáticos de Estradiol aumentados, gonadotrofinas muy bajas e imágenes que mostraban masa ovárica gigante. Se realizó salpingooforectomía, obteniéndose regresión absoluta de signos y síntomas. La biopsia demostró TCGJ por lo que se tomó inhibina B (InB) como marcador después de la cirugía. Esta hormona estaba alta inicialmente, pero descendió rápidamente. El seguimiento se basó en InB, Hormona antimulleriana (AMH) y estradiol como se describe en este tipo de tumores.Conclusiones: Los TCGJ son muy infrecuentes en pediatría; deben sospecharse en niñas con pubertad precoz periférica. El tratamiento quirúrgico en la gran mayoría es curativo, pero debe mantenerse un estricto control con marcadores tumorales, siendo los más específicos la InB y la AMH y en menor escala los niveles de Estradiol.