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Granulosa cell ovarian tumor: precocious puberty in infant less than 1 year of age. Case report

Tumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínico

dc.contributoren-US
dc.contributorPatricia Lacourtes-ES
dc.contributorHana Rumié, Hospital Dr Sötero del Ríoes-ES
dc.contributorJulio Soto, Universidad Concepciónes-ES
dc.contributorRoger Gejmanes-ES
dc.contributorCarlos Patillaes-ES
dc.contributorCristián Garcíaes-ES
dc.contributorHernán García , Universidad Católicaes-ES
dc.creatorLacourt Ramírez, Patricia Gabriela
dc.creatorSoto, Julio
dc.creatorRumié, Hana
dc.creatorGejman, Roger
dc.creatorPatillo, Juan Carlos
dc.creatorGarcía, Cristián
dc.creatorGarcía, Hernán
dc.date2017-12-22
dc.identifierhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/406
dc.descriptionIntroduction: Juvenile granulosa cell tumors (JGCT) are very rare, especially in infants under the age of one. The most frequent presentation is with signs of precocious puberty.Objective: Present an infant with peripheral precocious puberty, diagnosis of JGCT and follow up.Clinical Case: 10-monthold female infant with thelarche, pubic hair and palpable abdominal mass accompanied with elevated levels of estradiol, very low gonadotrophins and images that show a very large ovarian mass. A sapingooforectomy was carried out with full regression of symptoms and signs and improvement of laboratory exams. The biopsy showed TCGJ so inhibin B (InB) was taken as tumoral marker after surgery. This hormone was high initially, but rapidly declined. Follow-up was based on InB, antimullerian Hormone (AMH) and estradiol as described in this type of tumors.Conclusions: Juvenil granulosa cell tumors are very infrequent in pediatric age, but should be suspected in girl with peripheral precocious puberty. The majority of cases improve with surgery, but strict surveillance of tumoral markers is needed. The most specific markers are inhibin B and anti mullerian hormone (AMH), followed by estradiol levels.en-US
dc.descriptionIntroducción: Los tumores de las células de la granulosa de tipo juvenil (TCGJ) son muy poco frecuentes, especialmente en menores de 1 año. Los signos de pubertad precoz constituyen la presentación clínica más importante.Objetivo: Presentar una lactante con pubertad precoz periférica, con diagnóstico de TCGJ, discutiendo las claves de su tratamiento y seguimientoCaso Clínico: Lactante de 10 meses que presentó telarquia, vello púbico y tumor abdominal palpable acompañado de niveles plasmáticos de Estradiol aumentados, gonadotrofinas muy bajas e imágenes que mostraban masa ovárica gigante. Se realizó salpingooforectomía, obteniéndose regresión absoluta de signos y síntomas. La biopsia demostró TCGJ por lo que se tomó inhibina B (InB) como marcador después de la cirugía. Esta hormona estaba alta inicialmente, pero descendió rápidamente. El seguimiento se basó en InB, Hormona antimulleriana (AMH) y estradiol como se describe en este tipo de tumores.Conclusiones: Los TCGJ son muy infrecuentes en pediatría; deben sospecharse en niñas con pubertad precoz periférica. El tratamiento quirúrgico en la gran mayoría es curativo, pero debe mantenerse un estricto control con marcadores tumorales, siendo los más específicos la InB y la AMH y en menor escala los niveles de Estradiol.es-ES
dc.formatapplication/pdf
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dc.languagespa
dc.languageeng
dc.publisherSociedad Chilena de Pediatríaes-ES
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/406/345
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/406/611
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/406/1003
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dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/406/1008
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/406/1009
dc.relationhttp://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/downloadSuppFile/406/1011
dc.rightsCopyright (c) 2018 Revista Chilena de Pediatríaes-ES
dc.sourceRevista Chilena de Pediatría; Vol. 88, Núm. 6 (2017): Noviembre - Diciembre; 792-797en-US
dc.sourceAndes Pediatrica; Vol. 88, Núm. 6 (2017): Noviembre - Diciembre; 792-797es-ES
dc.source2452-6053
dc.source2452-6053
dc.subjecten-US
dc.subjectGranulosa Cell Ovarian Tumor; Peripheral Precocious Puberty; Inhibin B; Anti Mullerian Hormone; Endocrinology; Oncology; Puberty; Neoplasmsen-US
dc.subjectEndocrinología;Ginecologíaes-ES
dc.subjectTumor de Células de la Granulosa Tipo Juvenil; Pseudopubertad Precoz; Inhibina B; Hormona Antimulleriana; Endocrinología; Oncología; Pubertad; Neoplasias Sólidases-ES
dc.titleGranulosa cell ovarian tumor: precocious puberty in infant less than 1 year of age. Case reporten-US
dc.titleTumor de las células de granulosa: pubertad precoz en lactante menor de 1 año. Caso clínicoes-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeen-US
dc.typees-ES


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