Idiopathic pulmonary hypertension is a rare disease in the pediatric age. Symptoms are subtle in first stages delaying diagnosis and resulting in worst outcomes. Therefore pediatricians should be aware of the initial symptoms. We report the case of a 13 years oíd girl, who started with progressive dyspnea 9 months befare diagnosis. She was admitted to our hospital because of productive cough, fever and shortness ofbreath. Chest X ray showed enlargement ofright ventricle and pulmonary artery. Echocardiography was suggestive of pulmonary hypertension and the diagnosis was confirmed by cardiac catheterization. Work up far secondary causes of pulmonary hypertension was negative and pulmonary hypertension was considered idiopathic. Treatment with oxygen, diuretics, L-arginine, sildenafil, iloprost and acenocumarol was started with good clinical response.La hipertensión pulmonar idiopática es de rara ocurrencia en la edad pediátrica siendo los síntomas iniciales muy sutiles e inespecificos, lo que retarda el diagnóstico empeorando el pronóstico. Se presenta el caso de una niña 13 años, quien comienza con disnea progresiva 9 meses antes del diagnóstico. Ingresa por cuadro de tos húmeda, fiebre y dificultad respiratoria de 3 días de evolución. La radiografía de tórax muestra ventrículo derecho aumentado de tamaño y tronco de la arteria pulmonar prominente sospechándose una probable cardiopatía. Se realiza ecocardiografía que demuestra hipertensión pulmonar, la cual es corroborada por el sondeo cardíaco. Todos los exámenes de laboratorio fueron negativos para causas secundarias, estableciéndose el diagnóstico de hipertensión pulmonar idiopática. Se inicia manejo con oxígeno, diuréticos, L-arginina, sildenafil, iloprost nebulizado y acenocumarol, con lo cual la paciente evoluciona favorablemente.