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Evolución clínica y radiológica de una mujer con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans durante 18 años

dc.creatorCEA B, XIMENA
dc.creatorBUSTOS B, PAULA
dc.creatorBELLOLIO J, ENRIQUE
dc.creatorVILLASECA H, MIGUEL
dc.date2008-06-01
dc.date.accessioned2019-04-16T15:02:02Z
dc.date.available2019-04-16T15:02:02Z
dc.identifierhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/543
dc.identifier.urihttp://revistaschilenas.uchile.cl/handle/2250/41285
dc.descriptionThe Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is an uncommon pulmonary diffuse cystic disease. This review presents one case of PLCH diagnosed in a non-smoker female adolescent, who consulted for rapidly progressive dyspnea associated to left pleuritic pain that corresponded to a bilateral pneumothorax. The diagnosis was confirmed by surgical biopsy of the lung. Treatment with corticoids (prednisone) was indicated during the first year. After 18 years from diagnosis she presented an important clinical improvement, with a favourable but not complete radiological and spirometric improvement. The cases that make their debut with recurrent spontaneous pneumothorax are infrequent. The natural evolution of this disease is variable and the treatment is still controversial, been the immunosuppressive therapy, as corticoesteroids and cytotoxic agents of limited value, since are few studies that confirm their effectivenessen-US
dc.descriptionLa histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad pulmonar difusa quística poco frecuente. En esta revisión, presentamos un caso de HPCL diagnosticada en una adolescente, no fumadora, que consultó por disnea rápidamente progresiva asociada a dolor pleurítico izquierdo, debido a un neumotorax bilateral. El diagnóstico se confirmó por biopsia quirúrgica. Se indicó tratamiento con corticoides (prednisona) durante el primer año. Tras 18 años de seguimiento destaca una importante mejoría clínica, con una evolución radiológica y espirométrica favorable, pero no completa. Los casos que se presentan con neumotorax espontáneo recurrente son raros. La evolución natural de esta enfermedad es variable y su tratamiento aún es controversial, siendo la terapia con inmunosupresores, tal como corticoesteroides y agentes citotóxicos de valor limitado, ya que son escasos los estudios que avalan su eficaciaes-ES
dc.languagespa
dc.publisherEditorial Iku Limitadaes-ES
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/543/1085
dc.relationhttps://revchilenfermrespir.cl/index.php/RChER/article/view/543/1086
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol 24 No 2 (2008): Revista chilena de enfermedades respiratorias; 143-149en-US
dc.sourceRevista Chilena de Enfermedades Respiratorias; Vol. 24 Núm. 2 (2008): Revista chilena de enfermedades respiratorias; 143-149es-ES
dc.source0717-7348
dc.source0716-2065
dc.titleClinical and radiological evolution of a woman with pulmonary Langerhans cell histiocytosis during 18 yearsen-US
dc.titleEvolución clínica y radiológica de una mujer con histiocitosis pulmonar de células de Langerhans durante 18 añoses-ES
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.typeArtículo revisado por pareses-ES


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