Se presenta el caso clínico de una paciente de 30 años, con diagnóstico de VIH + desde el año 2000, en terapia antirretroviral desde el año 2004. Desde el año 2007 con disnea de esfuerzo progresiva, que en el último año se hace severa, asociada a astenia, fatigabilidad y edema vespertino de extremidades inferiores. El ecocardiograma detecta un aumento de la presión de arteria pulmonar, lo que se confirma a través de un cateterismo cardíaco derecho. Se descarta tromboembolismo pulmonar y se concluye como una HAP secundaria a VIH. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad de baja frecuencia y se puede asociar a infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), presentando una prevalencia 6 a 12 veces mayor en relación a individuos sin infección por VIH. La HAP es independiente del recuento de linfocitos T CD4 y en su patogenia participan proteínas virales, como la glicoproteína 120 y las proteínas Nef y Tat, que estimulan una cascada inflamatoria sistémica, induciendo angiogénesis en los vasos pulmonares. El estudio hemodinámico a través de cateterismo derecho es el método de elección para la confirmación diagnóstica.