La Enfermedad de Von Hippel-Lindau es un síndrome hereditario, autosómico dominante asociado a la mutación de un gen supresor tumoral localizado en cromosoma 3p25-26 que tiene riesgo genético esperado de desarrollar hemangioblastoma múltiple en cerebro, médula y retina, feocromocitoma, carcinoma renal de células claras, tumor del saco endolinfático, quistes renales, pancreáticos, hepáticos, de ligamentos anchos y epidídimo. Se presenta un caso clínico con hemangioblastoma de médula espinal cuyo diagnóstico se hizo en el curso de su primer embarazo. Fue operada del tumor después del parto y desarrolló otro embarazo posteriormente. Se discuten aspectos generales del hemangioblastoma del sistema nervioso central y de otras localizaciones y su relación con el embarazo y el parto. Se comunica la nueva clasificación propuesta del síndrome y los principios del manejo actual