La enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad genética caracterizada por lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. En el curso de la enfermedad la presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable, siendo los plexiformes patognomónicos de la enfermedad. Estos generalmente se diagnostican en estadios avanzados con compromiso de la función de los nervios involucrados o gran deformidad de partes blandas. Deben estudiarse de manera muy dirigida ya que tienen mayor riesgo de hacer una transformación maligna. Presentamos dos pacientes que debutaron con neurofibromas plexiformes, con una revisión de la literatura sobre el tema