La granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistémica de origen autoinmune con numerosas manifestaciones otorrinolaringológicas. Dentro de éstas destaca la estenosis subglótica que puede eventualmente comprometer la vida del paciente. Su diagnóstico requiere un alto grado de sospecha, pues se ha visto que su desarrollo es independiente de la actividad de la enfermedad sistémica y debe basarse principalmente en la visión endoscópica de la lesión. El tratamiento de la estenosis subglótica en pacientes con granulomatosis de Wegener es complejo, requiere a menudo de repetidas intervenciones debido a reestenosis. Actualmente, no existe consenso en la técnica quirúrgica más adecuada, por lo que la decisión final deberá basarse en la evaluación de cada caso en particular. Presentamos el caso de un paciente con estenosis subglótica y granulomatosis de Wegener atendido en nuestro servicio y revisamos la literatura con énfasis en las alternativas de tratamiento de esta enfermedad.