La traqueobroncopatía osteocondroplástica es una enfermedad benigna poco frecuente, de etiología incierta, caracterizada por múltiples nodulos submucosos cartilaginosos u óseos en tráquea, bronquios principales y menos frecuentemente, región subglótica y laringe. La presentación clínica de la enfermedad varía desde pacientes asintomáticos, hasta enfermedad severa con obstrucción de la vía aérea. El gold standard para el diagnóstico es la broncoscopía, donde característicamente se visualiza la presencia de múltiples nodulos submucosos que se proyectan hacia el lumen de la vía aérea. La biopsia no es requisito para el diagnóstico. El tratamiento de la enfermedad está dirigido habitualmente al manejo sintomático. En pacientes con severa obstrucción de la vía aérea se han realizado terapias broncoscópicas como ablación con láser, crioterapia o divulsión mecánica de las lesiones. También se ha intentado la resolución quirúrgica, siendo generalmente inefectiva. Presentamos el caso clínico de un paciente evaluado en nuestro servicio, en quien se realizó diagnóstico de traqueobroncopatía osteocondroplástica con compromiso tráqueo-bronquial y subglótico.