El tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales mayores es el adenoma pleomorfo. Además de las glándulas salivales mayores, también puede ocurrir en las glándulas salivales del paladar duro y blando. Raros casos se han reportado en la nasofaringe, orofaringe, hipofaringe y laringe. Adenomas pleomorfos intranasales son muy infrecuentes y pueden ser mal diagnosticados debido a que tienen mayor celularidad mioepitelial y poco estroma mixoide, en comparación con los que se localizan en otros lugares. Presentamos dos raros casos de adenomas pleomorfos del septum nasal y analizamos los hallazgos patológicos y el manejo clínico. Se revisa la literatura en relación al tema.