Se presenta el caso de una paciente de seis años, de sexo femenino sin antecedentes mórbidos ni familiares de importancia, quien consulta por proptosis izquierda en abril de 2011. Se realiza resonancia magnética de cerebro evidenciándose un tumor de seno etmoidal con compromiso de órbita izquierda que ocasiona exoftalmo. La biopsia endoscópica nasal fue compatible con fibroma osificante juvenil. Posteriormente se realiza antrostomía con etmoidectomía en dos tiempos, con resultados satisfactorios para la paciente. Aunque el fibroma osificante juvenil es un tipo de lesión benigna poco frecuente, puede llegar a ser muy agresiva y con una alta tasa de recidiva en ciertas ocasiones, por lo que se debe tener en cuenta para realizar un diagnóstico y tratamiento precoz, con un seguimiento programado a largo plazo.