El condrosarcoma del tabique nasal es una neoplasia poco frecuente. Cuando esto ocurre, el diagnóstico precoz es difícil porque los pacientes generalmente presentan síntomas rinosinusales inespecíficos y en forma tardía. Se presenta un caso clínico de una mujer de 37 años de edad que se presentó con una historia de exoftalmo sin síntomas rinosinusales agregados. El estudio imagenológico mostró una masa de aspecto neoplásico en el tabique nasal con extensión al seno maxilar, celdillas etmoidales, cavidad orbitaria y hacia posterior a la fosa pterigopalatina. Se consideró un tumor naso-orbitario por lo que se complementó estudio con nasofibroscopía flexible que mostró una masa nasal de aspecto liso, brillante, rosada que ocupaba piso, tabique y pared lateral de fosa nasal izquierda que no era separable del tabique nasal. Se realizó biopsia que mostró una histopatología sugestiva de condrosarcoma. Se realizó cirugía por abordaje endoscópico y con apoyo neuroquirúrgico por vía transcraneal. La presentación clínica, diagnóstico y tratamiento de este caso, así como una revisión de la literatura son discutidos.