El carcinoma mioepitelial (CME), es una neoplasia infrecuente, representando el1% de los tumores malignos de las glándulas salivales (GS). El diagnóstico se basa en sus características tanto morfológicas como inmunohistoquímicas, siendo la combinación de vimentina, proteína S-100 y calponina lo más frecuente. El tratamiento consiste en exéresis con márgenes libres y en algunos casos disección cervical sumado a radioterapia posoperatoria. Se ha documentado que un adenoma pleomorfo recurrente se malignice a CME, pero no al realizar el diagnóstico patológico inicial. Se presenta un caso y revisión de la literatura.