La malformaciones de arcos branquiales constituyen la segunda causa de masa congénita de cabeza y cuello en niños. La presentación clínica depende del arco afectado, siendo las más frecuentes las de segundo arco branquial. Se presenta un caso clínico de un escolar de 7 años que consulta por disfagia lógica, evidenciándose una gran masa orofaríngea posterior a pilar faríngeo posterior izquierdo. El estudio de imágenes con tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) de cuello mostró una lesión quística en relación al pilar faríngeo posterior izquierdo. Se realizó resección transoral de la lesión conservando su pared lateral. El estudio anatomopatológico resultó sugerente de quiste de segundo arco branquial. Se discute la presentación clínica, diagnóstico y alternativas de tratamiento de las anomalías de segundo arco branquial.