Introducción: La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una enfermedad autoinmune con múltiples manifestaciones otorrinolaringológicas. La estenosis subglótica (ESG) se reporta entre 8%-50% de los pacientes. Objetivo: Describir la presentación clínica y tratamiento de la ESG en pacientes con GPA. Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes atendidos en el Departamento de Otorrinolaringología de la Pontificia Universidad Católica de Chile entre 2011 y 2015 con diagnóstico de GPA y ESG. Resultados: Diez pacientes (90% mujeres) con edad promedio al diagnóstico de 44,6 años. Los síntomas fueron: disnea (9/10), disfonía (6/10) y estridor (5/10). En el 80%, la ESG fue la presentación inicial de la GPA. El 90% presentó GPA localizada y 10% GPA sistémica. El 60% presentó anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) negativo. Todos los pacientes recibieron glucocorticoides sistémicos, asociados a inmunosupresores y/o anticuerpos monoclonales. Una paciente requirió traqueostomía y dos pacientes han requerido dilatación endoscópica con balón asociado a inyección local de metilprednisolona. Conclusiones: La ESG puede ser la única manifestación de GPA. Los síntomas inespecíficos y la alta probabilidad de presentar ANCA negativo hacen difícil el diagnóstico. El manejo debe ser individualizado y multidisciplinario. La mayoría de nuestros pacientes pudieron ser manejados adecuadamente con tratamiento médico.