Los quistes branquiales de primer arco son una malformación congénita de baja frecuencia. Se desarrollan por la fusión incompleta de la hendidura faríngea entre el primer y el segundo arco branquial. Pueden permanecer silentes por mucho tiempo y manifestarse cuando se sobreinfectan, causando significativa morbilidad. Por lo general, se presentan en la infancia, pero muchas veces su diagnóstico es tardío ya que son difíciles de diferenciar de adenopatías u otras masas, debiendo ser considerados dentro del diagnóstico diferencial de masa cervical y parotídea, especialmente en pacientes jóvenes. La cirugía es el tratamiento definitivo, requiriendo una escisión completa del quiste y su trayecto fistuloso para evitar las recurrencias. Debido a su localización intra-parotídea y complejidad morfológica, es necesario conocer la anatomía en detalle para evitar lesionar el nervio facial. En esta revisión, se pretende presentar las características clínicas y resultados quirúrgicos en una paciente lactante con diagnóstico de quiste de primer arco, asícomo efectuar una revisión de la literatura.