El quiste de vallécula congénito es una malformación de vía aérea poco frecuente que se manifiesta principalmente con estridor laríngeo y que puede plantear problemas diagnósticos y terapéuticos complejos, a menudo en situaciones de riesgo vital. Se presenta el caso de un recién nacido de pretérmino (RNPT) de 36 semanas pequeño edad gesta-cional (PEG), portador de un estridor laríngeo congénito y mal incremento pondoestatural que en relación a una infección respiratoria baja, presentó empeoramiento del estridor laríngeo a los 48 días de edad cronológica. Por insuficiencia respiratoria aguda requirió de intubación orotraqueal que no resultó dificultosa. La extubación fue fallida por presentar estridor inspiratorio franco. La nasofibroscopía demostró una lesión de aspecto quístico en base de lengua que desplazaba la epiglotis hacia posterior obstruyendo parcialmente el lumen de la vía aérea. Por laringoscopía directa se realizó marsupialización. Se realiza la revisión bibliográfica y se analiza el caso y su tratamiento.