El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal de células fusiformes infrecuente descrita inicialmente en la pleura pero con localización reconocida en otros sitios. El TFS de la glándula tiroides (TFST) es aun más raro. Se describe el caso de una mujer de 65 años de edad, con masa cervical de crecimiento progresivo, a tal punto que ya la masa se hacía notable en parte inferior de su cuello, siendo este el único síntoma narrado. La paciente presentaba una gran masa tiroidea en el lóbulo derecho con extensión intratorácica. Se practicó hemitiroidectomia derecha (paciente tenia historia previa de resección del lóbulo tiroideo izquierdo por lesión benigna) Total, además de toracotomía endoscópica por la extensión de la masa la cual en la tomografía contrastada, se originaba en el lóbulo tiroideo derecho y descendía paralelo a la columna dorsal desplazando a la tráquea y el esófago. La patología reportó un tumor de 15 centímetros, con células fusiformes y patrón de crecimiento hemangiopericítico sin pleomorfismo, atipia, mitosis o necrosis. Luego de practicar diferentes estudios y marcadores tumorales, de todos estudios fueron positivos CD34, Bcl2, CD99 y vimentina. Se diagnosticó tumor fibroso solitario de glándula tiroides. El nervio vago derecho fue lesionado en la cirugía, actualmente está en terapia de voz. Al momento actual casi seis meses luego de su cirugía, no se documenta recidiva tumoral.