El carcinoma basocelular es la neoplasia con mayor incidencia a nivel mundial. Es de crecimiento lento y localmente agresiva pero posee un potencial metastásico extremadamente bajo, que se estima entre 0,0028% y 0,5%. El objetivo de este trabajo es mostrar la experiencia de una institución con el manejo de esta enfermedad metastásica. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes con carcinoma basocelular metastásico tratados en el Instituto Nacional del Cáncer, entre julio 2004 y julio 2015. Se realizó una revisión de la literatura. Se evidenciaron 3 casos con esta enfermedad poco habitual en un plazo de 11 años. Un paciente falleció a los 42 meses de seguimiento. Hay 2 pacientes aún en control, uno de ellos lleva 29 meses de seguimiento y actualmente tiene enfermedad metastásica pulmonar, y el último paciente lleva 92 meses de seguimiento libre de enfermedad. El carcinoma basocelular metastásico, es una entidad poco frecuente por lo que todos los que nos vemos involucrado en su manejo debemos mantenernos alerta para una pesquisa oportuna. La cirugía asociada a la radioterapia siguen siendo los pilares del tratamiento. Esta patología debiera manejarse en centros de referencia a nivel nacional.