El linfoma T/NK extraganglionar tipo nasal es un linfoma extraganglionar, habitualmente expresa el fenotipo NK y VEB positivo. Cursa ocasionando necrosis y angioinvasión afectando de manera preferente estructuras mediofaciales. Característicamente es muy agresivo. Presentamos un caso con una sobrevida de siete meses a partir de los primeros síntomas y realizamos revisión de la literatura.