RESUMEN La dehiscencia del canal semicircular posterior es una patología rara y con baja incidencia, por ello hemos realizado una revisión de los conocimientos actuales de esta entidad. Se ha realizado una búsqueda bibliográfica desde 1998 hasta diciembre de 2016 de toda la literatura publicada sobre la misma en las bases de datos Allied and Complementary Medicine Database and the Embase, Health Management Information Consortium, Scopus, Consortium, Medline, PsycINFO y Scielo. Se han encontrado y revisado 53 trabajos relacionados con el tema. La dehiscencia del canal semicircular posterior presenta una prevalencia variable; 0,3%-4,5% en adultos y 1,2%-20% en niños. Su localización puede ser hacia el golfo de la yugular o fosa cerebral posterior. Los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar clínica auditiva y/o vestibular. La tomografía computarizada y la prueba de potenciales vestibulares miogénicos evocados permiten establecer el diagnóstico de certeza. En el tratamiento quirúrgico la vía de abordaje de elección es la transmastoidea y las técnicas del cierre del canal son el “plugging” y el “resurfacing”.