RESUMEN La amiloidosis es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de depósitos extracelulares de proteínas fibrilares en diversos órganos y tejidos, teniendo una amplia gama de manifestaciones clínicas según localización y tamaño de los depósitos. En cabeza y cuello, el sitio de presentación más frecuente es la laringe. Suele presentarse con disfonía y/o disnea progresiva, cuyo tratamiento definitivo, sin estar estandarizado, suele ser la resección quirúrgica. Se presenta a continuación el caso de un paciente de 78 años, con historia de disnea en reposo y estridor laríngeo leve de 6 meses de evolución, cuya nasofibroscopía evidenció una masa subglótica, determinando lumen crítico de vía aérea superior. Biopsia reveló amiloidosis, siendo tratado de manera exitosa con exéresis tumoral vía laringoscopía directa.