RESUMEN La patología autoinmune de oído interno se caracteriza por presentar hipoacusia sensorioneural bilateral, asimétrica y progresiva, que responde a terapia médica, presentándose aislada o como parte de una enfermedad sistémica como la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Se presenta el caso de una paciente que consulta por cefalea, visión borrosa y sintomatología audiológica, con diagnóstico de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Revisamos la literatura disponible respecto a la enfermedad y sus manifestaciones otológicas.