Un hombre de 76 años fue hospitalizado por insuficiencia cardíaca congestiva progresiva de varios meses de evolución. El ecocardiograma mostró un gran derrame pericárdico con signos iniciales de taponamiento y una superficie pericárdica irregular sugerente de infiltración tumoral. Se efectuó una ventana pleuro-pericárdica drenándose 1.200 ml de un líquido amarillo parduzco con celularidad abundante. La biopsia pericárdica mostró infiltración por células CD68(+), CD1a(-) y proteína S100(-). Veintiocho meses antes, a raíz de fatigabilidad, disnea, compromiso general y un cuadro inflamatorio inespecífico, un scanner mostró una aorta cubierta con un manto de un tejido hipodenso que se iniciaba en el plano valvular y se extendía hasta la arteria mesentérica inferior, estenosando las arterias subclavia izquierda, tronco celíaco, renales y mesentérica superior. Las últimas fueron sometidas a angioplastia con stents. Los riñones estaban cubiertos por un tejido que les daba un aspecto de “riñones peludos”. El cintigrama óseo mostró aumento de captación en fémures y tibias y la radiografía signos de osteoesclerosis en metáfisis y diáfisis. Se planteó el diagnostico de una Enfermedad de Erdheim-Chester (histiocitosis de células no Langerhans) y se inició tratamiento con corticoides y metotrexato. Después del drenaje pericárdico los signos de insuficiencia cardíaca se atenuaron notablemente.