Classically we understand as an exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) to a clinically significant respiratory deterioration, without obvious cause. At present, the concept of “acute triggered exacerbations” is preferred to refer to those that are generated in the context of infection, aspiration, drug toxicity, pulmonary thromboembolism, heart failure or after invasive procedures. While the term “idiopathic acute exacerbations” is reserved for those in which we do not find a trigger. The prognosis is ominous and the mortality is high, with figures that fluctuate between 50 to 90% depending on the need for ventilatory support. Many times an acute exacerbation can be the final event of a patient with IPF. The treatment is not entirely clear, there is no robust evidence of the benefit of therapies, historically corticosteroids have been used as standard therapy, however current evidence questions the benefits of such a treatment.Clásicamente entendemos como exacerbación de la Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) a un deterioro respiratorio, clínicamente significativo, sin causa evidente. En la actualidad se prefiere el concepto de “exacerbación aguda gatillada” para referirnos a aquella que se genera en el contexto de infección, aspiración, toxicidad por drogas, tromboembolismo pulmonar, insuficiencia cardiaca o posterior a procedimientos invasivos. Mientras que se reserva el termino de “exacerbación aguda idiopática” a aquella en la que no encontramos un gatillante. El pronóstico es ominoso, con mortalidad elevada, con cifras que fluctúan entre 50-90% dependiendo de la necesidad de soporte ventilatorio. Por lo que muchas veces una exacerbación aguda puede ser el evento final de un paciente con FPI. El tratamiento no es del todo claro, no existe evidencia robusta del beneficio de terapias, históricamente los corticoides se han utilizados como terapia estándar, sin embargo la evidencia actual cuestiona los beneficios de dicho tratamiento.