Introduction: HUS is characterized by acute renal failure (ARF), microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. It is the main cause of ARF in childhood.Objective: a) To describe clinical characteristics of acute stage HUS in Chile and compare them with previous reports, b) to evaluate follow up of renal function after 12 months and prognostic factors.Methods: Demographic and clinical characteristics, biochemical and hematological parameters of 374 patients with HUS attended between January 1990 and December 2002 in 9 hospitals of the Metropolitan Region were analyzed, and renal function at 12 months of 213 patients, risk factors for poor renal prognosis and mortality using the logistic regression model were evaluated.Results: 374 patients were enrolled, 50.5% females, 65.5% from the Metropolitan Region. Mean age was 1.5 ± 1.4 years (0.2 - 8), 91% had diarrhea, 31% occurred in summer, 57% presented with anuria, 43.3% with arterial hypertension and 23% seizures . Renal replacement was done by peritoneal dialysis (50%), hemodiafiltration (6%), hemodialysis (3%) and plasmapheresis (1%). 28% remained hypertensive at discharge. An etiological agent was identified in 17%, enterohaemorrhagic E. Coli was the most frequent. Mortality was 2.7%, multi-organic failure being the principal cause. After 12 months, 80% had normal renal function, 14% chronic renal failure, 6% proteinuria with normal renal function and 4% remained hypertensive. A significant association was found between chronic renal failure and arterial hypertension (p < 0.0001), requirement of peritoneal dialysis or hemodialysis (p < 0.01 and p < 0.0015, respectively), anuria (p < 0.005) and seizures (p < 0.01). A positive correlation with mortality in the acute phase was found with seizures, hemodiafiltration and plasmapheresis requirement (p < 0.0001, p = 0.0001 and p < 0.0001, respectively).Conclusions: a) Clinical presentation of HUS has not changed during the last 36 years in Santiago, Chile; b) Mortality during the acute phase has decreased; c) Hypertension, dialytic therapy requirement, anuria and neurological involvement were the most significant features associated with morbi-mortality after 1 year of follow-up.Introducción: El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) se caracteriza por falla renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia; es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en la infancia. Objetivo: a) Describir las características actuales del cuadro inicial de SHU en nuestro medio y comparar con lo descrito anteriormente; b) Describir la evolución a 1 año plazo y evaluar posibles factores pronósticos de función renal. Sujetos y Métodos: Se estudiaron variables demográficas, presentación clínica, exámenes bioquímicos y hematológicos, en 374 pacientes con SHU diagnosticados entre Enero 1990 a Diciempe 2002 en 9 hospitales de la Región Metropolitana; se evaluó además función renal al año de seguimiento en una muestra de 213 pacientes y se identificaron factores pronósticos de insuficiencia renal crónica y mortalidad utilizando el análisis de regresión logística. Resultados: Se analizaron 374 pacientes, 50,5% mujeres, 65,5% de la Región Metropolitana, edad promedio 1,5 ± 1,4 años (0,2 a 8); 91% presentó diarrea, 31% ocurrió en verano, al ingreso 57% presentó anuria, 43,3% hipertensión arterial y convulsiones 23%. Al alta 28% persistía hipertenso. Las terapias de sustitución renal utilizadas fueron: diálisis peritoneal (50%), hemodiafiltración (6%) y hemodiálisis (3%); recibió plasmaféresis 1%. Se aisló agente etiológico en 17%, siendo en 69% E. coli enterohemorrágica. La mortalidad fue de 2,7%, siendo la causa principal la falla orgánica múltiple. En el seguimiento al año: 80% mantuvo función renal normal, 14% presento deterioro de la función renal, 6% proteinuria y 4% hipertensión. Se encontró significativo como factor pronóstico de daño renal: hipertensión arterial (p < 0,0001), necesidad de peritoneodiálisis y hemodiálisis (p: 0,001, p: 0,0015 respectivamente), anuria (p: 0,005) y convulsiones (p: 0,01). Se correlacionó con mortalidad en la etapa aguda: convulsiones, requerimiento de hemodiafiltración y plasmaféresis, (p < 0,0001, p: 0,0001 y p < 0,0001 respectivamente). Conclusiones: a) La presentación clínica de SHU no ha variado en los últimos 36 años; b) ha habido una disminución importante de la mortalidad en la etapa aguda; c) la presencia de hipertensión, necesidad de diálisis, anuria y compromiso neurológico fueron factores que se asociaron a mayor morbilidad al año de seguimiento.