Background: Congenital tracheal stenosis (CTS) constitutes an uncommon disease, characterized by the presence of complete tracheal rings that determine a fixed narrow tracheal lumen with different levels of respiratory distress. Objective: To expose 10 patients with CTS in relation to their morphological-clinical aspects and treatment alternatives. Method: Retrospective analysis of these patients diagnosed with CTS between 1998 and 2006, in terms of clinical evolution and diagnostic exams. Results: 6 patients with severe respiratory symptoms needed corrective tracheal surgery; one of them died one year later during cardiac surgery. 4 patients with mild respiratory symptoms did not require tracheal surgery; one of them died during cardiac surgery. Conclusion: CTS is a serious malformation that requires surgical treatment in those patients with severe airway obstruction. Patients with mild symptoms are observed closely without the need for surgery.Introducción: La estenosis traqueal congénita (ETC) es una entidad clínica infrecuente, que se caracteriza por la presencia de anillos traqueales circulares completos, que determinan estrechez fija del lumen traqueal ocasionando dificultad respiratoria de grado variable. Objetivos: Comunicar 10 pacientes portadores de ETC, sus aspectos clinicos, morfológicos y alternativas en el tratamiento. Pacientes y Método: Se analizó retrospectivamente las formas de manifestación, exámenes diagnósticos y evolución de diez pacientes portadores de ETC diagnosticados entre los años 1998 y 2006. Resultados: Seis pacientes con síntomas respiratorios graves requirieron cirugía correctora de la traquea, uno falleció luego de un año, en el postoperatorio de una intervención cardiovascular. Cuatro pacientes con sintomatología respiratoria menor no requirieron corrección quirúrgica, uno falleció en el postoperatorio de una cirugía cardiaca. Conclusión: La ETC es una malformación potencialmente grave que requiere tratamiento quirúrgico en los pacientes sintomáticos con obstrucción severa de vía aérea. Los pacientes con síntomas leves pueden permanecer en control y no ser sometidos a cirugía correctora.