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Contribuciones al Análisis Neuropsicolingüístico del Síndrome de Williams

Author
Aguilar-Valera, José Alonso

Rodríguez, Tomás Caycho-

Full text
http://www.cnps.cl/index.php/cnps/article/view/289
Abstract
ResumenEl síndrome de Williams es una anormalidad peculiar del neurodesarrollo con un fenotipo conductual característico. El artículo muestra una revisión teórica de las características clínicas y lingüísticas del síndrome de Williams, a partir una cuidadosa síntesis bibliográfica. Estas características se describirán bajo un enfoque neuropsicolingüístico, poniendo énfasis en las variables cognitivas (componente semántico, pragmático y procesamiento léxico-semántico) como ejes principales en déficit en la conducta verbal del síndrome de Williams. Asimismo, se reconocen los aportes de la neurolingüística de Luria. Se exponen criterios para la comprensión de los principios organizativos del lenguaje, asociados a las alteraciones del lenguaje del síndrome de Williams. El artículo propone algunos aportes, desde la neuropsicología infantil, para la mayor compresión de las alteraciones neuropsicolingüísticas del síndrome de Williams y también para que futuras intervenciones resulten fortalecidas conceptualmente.Palabras clave: neuropsicolingüística; síndrome de Williams; trastornos del neurodesarrollo AbstractWilliams’s syndrome is an unusual abnormality of neurodevelopment with a characteristic behavioral phenotype. The article shows a theoretical review of the clinical and language characteristics of this syndrome features, from a careful bibliographical synthesis. These will be described under a neuropsycolinguistic approach, with emphasis on semantic and pragmatic components of language and lexical-semantic information processing, being the main axes analyzed the deficit in verbal behavior of Williams’s syndrome. Also recognize the neuro-linguistic contributions of Luria. It is showed criteria for the understanding of the organizational principles of the language, associated with changes in the language of Williams’s syndrome. The article provides, from a child neuropsychology perspective, a greater understanding of abnormal neuropsycolinguistic features of Williams’s syndrome and conceptual strengthen for a future intervention.Keywords : Neuropsycholinguistic, Williams syndrome, Neurodevelopmental disorders. ResumoSíndrome de Williams é uma anormalidade do neurodesenvolvimento especial com um fenótipo comportamental característico. O presente trabalho mostra uma revisão teórica das características clínicas e linguísticas da síndrome de Williams, a partir de uma síntese bibliográfica cuidadosa. Estas características serão descritas de acordo com um enfoque neuropsicolingüístico dando ênfase à abordagem de variáveis cognitivas (componente semântico, pragmático e processamento léxico- semântico) como eixos principais de déficits no comportamento verbal da síndrome de Williams. Além disso, as contribuições de neurolinguística de Luria são reconhecidas. Se mostram critérios para entender os princípios organizacionais da  linguagem, associados com distúrbios de linguagem da síndrome de Williams. O artigo leva, a partir da neuropsicologia infantil, a uma maior compreensão de distúrbios neuropsicolingüísticos síndrome de Williams e para o fortalecimento conceitual da sua intervenção futura.Palavras-chave: neurolinguística, síndrome Williams, perturbações do desenvolvimento neurológico
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