Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an autoimmune, multisystemic, chronic disease that is difficult to diagnose. Few studies describe its features in the South American pediatric population.Objective: to describe clinical and laboratory features, course, and treatment of childhood-onset SLE patients and their transition into adulthood.Patients and Method: Retrospective study of patients diagnosed with SLE in a Children’s Rheumatology Unit of a hospital in Santiago de Chile between 2001 and 2017. Epidemiological, clinical, laboratory, treatment received, evolution, complications and hospitalizations data were registered. It was considered severe SLE the cases with renal or central nervous system involvement.Results: 31 patients were studied, all with the disease longer than 6 months. The female/male ratio was 5.2/1. The median age of presentation was 12.5 years. In 94% of cases, the diagnostic delay was less than 6 months. The most frequent clinical characteristics were arthritis (87%), skin lesions (58%), and renal involvement (58%). The most frequent laboratory findings were positive antinuclear antibodies (100%), positive anti-dsDNA antibodies (74%), and hypocomplementemia (71%). Corticosteroids, hydroxychloroquine, and mycophenolate were the most commonly used drugs. There was no mortality in this group. 97% of patients had “satisfactory check-ups” during pediatric care and 59% in the adult one. The transition was scheduled in most cases.Conclusions: The results of this study were similar to other publications and is one of the few studies describing SLE in the Chilean pediatric population. In addition, it describes the transition into adulthood.El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune, multisistémica de difícil diagnóstico. Existen escasos trabajos que describan su evolución en población pediátrica sudamericana.Objetivo: describir características clínicas, laboratorio, tratamiento y evolución de pacientes con LES de inicio infantil y su transición a la etapa adulta.Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados con LES en una Unidad de reumatología infantil de un hospital de Santiago de Chile entre los años 2001 y 2017. Se registraron datos epidemiológicos, clínicos, laboratorio, tratamiento recibido, evolución, complicaciones y hospitalizaciones. Se consideró LES grave los casos con compromiso renal o del sistema nervioso central Se realizó análisis descriptivo de los datos.Resultados: Se estudiaron 31 pacientes con más de 6 meses de evolución de la enfermedad, con relación mujer/hombre de 5,2/1. La mediana de edad al diagnóstico fue 12,5 años. En el 94% de los casos el retraso del diagnóstico fue menor a 6 meses. Las manifestaciones clínicas más frecuente fueron: artritis (87%), compromiso cutáneo (58%) y renal (58%). Los hallazgos de laboratorio más frecuentes fueron: anticuerpos antinucleares positivos (100%), anticuerpos anti-DNAds positivos (74%) e hipocomplementemia (71%). Los corticoesteroides, hidroxicloroquina y micofenolato fueron los fármacos mayormente utilizados. No hubo mortalidad en este grupo. Durante la etapa pediátrica el 97% de los pacientes tuvo “controles suficientes” y en edad adulta el 59%. La transición se realizó en forma programada en la mayoría de los casos.Conclusiones: Los resultados de este estudio fueron similares a otras publicaciones. Este es uno de los pocos trabajos que describen el LES en población pediátrica chilena y que además evalúa la transición a etapa adulta.