Bullous systemic lupus erythematosus: An uncommon manifestation in pediatric population
Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica
Author
Hasbún Z., María Trinidad
Rollan, María Paz
Chaparro R., Ximena
Fischer S., Cecilia
Castrillón V., Adriana
Gonzalez B., Sergio
Reculé, Francisca
Full text
https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/272910.32641/andespediatr.v92i3.2729
Abstract
Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is an autoimmune subepidermal blistering disease secondary to the presence of autoantibodies against type VII collagen of the basement membrane zone. It is considered a variant of Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and is uncommon in the pediatric population.Objective: To describe the case of a pediatric patient with a bullous eruption compatible with BSLE.Clinical Case: A 16-year-old female patient of Mapuche descent with history of SLE diagnosed at age 10, undergoing treatment. She consulted due to a six-week history of a generalized bullous eruption with no systemic symptoms. Biopsy for histology and direct immunofluorescence (DIF) confirmed the diagnosis of BSLE. The patient responded favorably to dapsone 100 mg/day (associated with her baseline treatment), without new reactivations after 8 years of follow-up.Conclusion: BSLE is an infrequent manifestation of SLE. The clinical presentation is similar to other bullous dermatoses, but the histopathology and DIF in correlation with the presence of SLE confirm the diagnosis. Although indigenous ancestry is associated with SLE high-risk alleles, studies regarding the association of BSLE in this ethnic group are still lacking. El lupus eritematoso sistémico buloso (LESB) es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune secundaria a la presencia de autoanticuerpos contra el colágeno VII de la membrana basal. Es considerada una variante de lupus eritematoso sistémico (LES), siendo infrecuente en la población pediátrica.Objetivo: Describir caso de paciente pediátrica con erupción ampollar compatible con LESB.Caso Clínico: Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antecedentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatología sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento.Conclusión: El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia.
Metadata
Show full item recordRelated items
Showing items related by title, author, creator and subject.
-
Childhood-onset Systemic Lupus Erythematosus: patients features and their transition into adulthood
Valenzuela, Paula; Ladino, Mabel; Vargas, Nelson. Revista Chilena de Pediatría; Vol. 92, Núm. 3 (2021): Mayo - Junio; 375-381 -
Cardiovascular involvement in paedriatric systemic lupus erythematosis (SLE)
Alvarez Z., Patricia; González D., Sonia; Hernández N., Ignacio. Revista Chilena de Pediatría; Vol. 71, Núm. 4 (2000): Julio - Agosto; 328-334 -
Lupus nephritis in children
Moral Larraz, Ana; Cuenca Carcelén, Sandra; Aparicio López, Cristina; Clemente Garulo, Daniel; López Robledillo, Juan Carlos; De Lucas Collantes, Carmen. Revista Chilena de Pediatría; Vol. 92, Núm. 3 (2021): Mayo - Junio; 420-427