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Use of wheelchair recliner in a patient with Hallervorden-Spatz Syndrome: A case report

Uso de reclinador de silla de ruedas en paciente con Síndrome Hallervorden-Spatz: Reporte de caso

Author
Delso, Macarena

Lozano, Martin

Seguel, Johanny

Gamboa Arellano, Francisca

Full text
https://revistas.uv.cl/index.php/asid/article/view/2646
Abstract
Background:  Hallervorden Spatz syndrome (HSS) is a rare neurodegenerative disease characterized by progressive extrapyramidal dysfunction and iron accumulation in the basal ganglia1. It is autosomal recessive and affects approximately 1-3 people per million2. It is characterized by movement disorders, particularly dystonia, dysarthria, gait disorders, and sudden onset of psychiatric symptoms3,4. Orally, protrusive lingual dystonia and involuntary spasms of the masticatory, lingual, and pharyngeal muscles are observed2. Our objective is to present the dental management of a patient with HSS in a wheelchair recliner. Clinical Presentation: Male patient, 29 years old, diagnosed at 19 years of age with HSS and swallowing disorder. Physical examination revealed dystonia, dysarthria, and gait disorders; Occasional wheelchair user. The intraoral exam showed a considerable accumulation of bacterial plaque, gingivitis, multiple caries, and teeth in residual root state.  Comprehensive dental treatment included manual scaling, multiple restorations, extractions of the residual root of teeth 1.5, 1.8, and 2.8 with deep caries and pulpitis. Dental care was performed in a wheelchair recliner, allowing better positioning and reducing the risks of dystonic movements that could interfere with dental treatment5. He was completely discharged, and a follow-up appointment was booked three months further in due to his high cariogenic risk.Clinical Relevance: In the limited literature available regarding HSS, the need for the use of sedation to perform dental treatment is described on account of the challenge of cooperating due to anxiety and/or movement disorders, in addition to the limited mouth opening considering spasticity and stiffness muscular6,7.It is described that the mismanagement of secretions and psychomotor retardation makes it impossible to attend this kind of patient in the dental office in a conventional manner7, resulting in extraction as the procedure of choice1. By installing the patient in a conventional dental chair, a precarious and distressing situation is created, as it is not possible to maintain a comfortable and stable position due to the lack of muscular control8. However, by having a recliner there is greater cooperation from the patient, allowing the exploration of less aggressive, lower-cost treatments with interdisciplinary management5.Conclusion: The use of a wheelchair-recliner for the dental care of patients with movement disorders is a tool that considerably facilitates dental treatment5. The information obtained during the development of this case provides information that allows dentists to approach the management of patients with HSS.
 
Antecedentes: El síndrome de Hallervorden Spatz (SHS), enfermedad neurodegenerativa poco frecuente caracterizada por disfunción extrapiramidal progresiva y acumulación de hierro en ganglios basales1. Autosómica recesiva y afecta aproximadamente 1-3 personas por millón2. Caracterizada por presentar trastornos en el movimiento, distonía, disartria, trastornos de la marcha y aparición repentina de síntomas psiquiátricos3,4. A nivel oral, presenta distonía lingual protrusiva y espasmos involuntarios de músculos masticatorios, linguales y faríngeos2. Presentación Clínica: Paciente masculino, 29 años, diagnosticado a los 19 años con SHS y trastorno de la deglución. Al examen físico se aprecia distonía, disartria y trastornos de la marcha. Usuario ocasional de silla de ruedas. Al examen intraoral se observa considerable acumulo de placa bacteriana, gingivitis, policaries y dientes en estado radicular. El tratamiento odontológico incluyó destartraje manual, polirestauraciones, exodoncias. La atención dental se realizó en reclinador de silla de ruedas, permitiendo mejor posicionamiento y disminuyendo riesgos de movimientos distónicos que podrían interferir en la atención5. Se dio alta integral y se citó en 3 meses a control.Relevancia Clínica: la literatura disponible describe la necesidad del uso de sedación para el tratamiento odontológico por ansiedad y/o trastornos del movimiento, además de la limitada apertura bucal por la espasticidad y rigidez muscular6,7. El mal manejo de secreciones y el retraso psicomotor hacen imposible su atención en consultorio de manera convencional7, resultando la exodoncia como procedimiento a elección1. Al utilizar un sillón dental convencional, se crea una situación precaria y angustiosa, no pudiendo mantener una posición cómoda y estable, por falta de control muscular8. Sin embargo, al utilizar reclinador hay mayor cooperación del paciente, permitiendo explorar tratamientos menos agresivos, de menor costo y con manejo interdisciplinario5.Conclusión: El uso de reclinador de silla de ruedas para atención dental de pacientes con trastornos del movimiento es una herramienta que facilita considerablemente la atención dental5. 
 
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